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La hidrocefalia es una patología que consiste en una excesiva acumulación de líquido en el cerebro. Este líquido es transparente y se encuentra en el cerebro y la médula espinal, se conoce como líquido cefalorraquídeo.

Su función es la de proteger el cerebro y columna de lesiones, pero cuando hay una acumulación excesiva del mismo se pueden producir alteraciones como la hidrocefalia, que se caracteriza por presión sobre el tejido del cerebro debido a esta acumulación de líquido.

Hay varios tipos de hidrocefalia que dependerán de las causas de la misma. Algunas veces las causas se origina antes de nacer (congénita) y otras pueden sobrevenir en algún momento de la vida (adquirida).

Tanto bebes, como niños, jóvenes, adultos o ancianos pueden desarrollar esta patología, ahora veremos cuáles son los motivos: https://www.hydroassoc.org/causas/

  • Por obstrucción (se llama estenosis). Suele ser la causa más usual. Se trataría de una causa congénita, que se provoca cuando se obstruye el canal que une los ventrículos del cerebro. Se puede deber a que dicho “acueducto" es muy estrecho o está bloqueado, o debido a la aparición de tumores, por hemorragia o debido a una infección. Al no poder pasar el líquido por esos conductos se acumula y provoca la hidrocefalia.
  • Debido a espina bífida. Se debe a una alteración de la médula espinal y la columna vertebral durante el desarrollo del feto. La mayoría de niños que tienen espina bífida pueden tener también hidrocefalia. Debido a la alteración en la médula espinal se puede bloquear la salida del cuarto ventrículo y del líquido, que al no poder salir se acumula.
  • Hemorragia en el cerebro.
  • Enfermedades como la meningitis que cursa con inflamación de las meninges del cerebro.
  • Por accidentes que han hecho que la cabeza sufra golpes.
  • Por la aparición de tumores que pueden presionar el paso del flujo y hacer que se acumule.
  • Por otras patologías o síndromes que provocan una alteración en el desarrollo del cerebro y sus ventrículos.
  • Por bultos o quistes que aparecen en la cavidad craneal y están llenos de líquido. Estos quistes son conocidos como aracnoideos. Son quistes que se forman con bolsas con líquido localizadas entre cerebro o médula espinal y membrana aracnoidea (que recubre el cerebro).

Tipos

Hay varios tipos de hidrocefalia que detallamos a continuación, según las referencias de expertos del Instituto Nacional de Alteraciones Neurológicas de Estados Unidos en Maryland.

  • Hidrocefalia comunicante. El líquido del cerebro se bloquea tras salir de los ventrículos.
  • Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El líquido cerebroespinal se bloquea entre las vías que conectan los ventrículos, porque son demasiado estrechas.
  • Hidrocefalia ex vacuo. Provocado por un daño en el cerebro que bien puede estar debido a un derrame o ataque cerebral o por un golpe.
  • Hidrocefalia de presión normal. Este último tipo ocurre sobre todo en mayores, y reduce su actividad normal en el día a día. Sus síntomas principales son fallas en la memoria o demencias.

Síntomas

Los síntomas que aparecen cuando una persona tiene hidrocefalia son diferentes según la edad de la persona, el grado o evolución de la enfermedad, y la propia particularidad del organismo de cada persona, ya que no todos reaccionamos igual ante las mismas circunstancias clínicas.

Síntomas en la infancia

En los niños si se acumula líquido en el cerebro tienen algo más de tolerancia al mismo debido a que el cráneo aún no se ha cerrado del todo. Por eso, por lo general los niños presentan una cabeza más grande si tienen esta patología.

También pueden tener los ojos desviados hacia abajo y presentar convulsiones, vómitos, problemas o alteraciones del sueño.

Síntomas en jóvenes y adultos

En los mayores la reacción ante la acumulación de líquido es diferente, ya que no hay espacio en el cráneo para alojarlo.

El síntoma principal puede ser dolor de cabeza, vómitos, hinchazón de los ojos, problemas de visión y equilibrio, dificultad para andar con normalidad, para coordinar movimientos, e incluso se presentan fallas en la memoria, sensación de sueño e incontinencia urinaria.

Es de destacar que siempre es importante acudir al especialista, ya que los síntomas varían de unas personas a otras, y es preciso el diagnostico en persona y de forma particular.

Tratamiento

Para ofrecer un tratamiento primero hay que realizar un diagnóstico.

El neurólogo junto a un equipo de especialistas, entre los que se encuentra el neurocirujano, se encargará de realizar la valoración y pruebas necesarias para poder dar un diagnóstico preciso y concretar si persona tiene o no hidrocefalia, el tipo y las acciones recomendadas y adecuadas a cada caso.

Primero se hará un examen in situ a la persona donde se valorará su fuerza, reflejos o coordinación.

Después, el especialista puede recomendar otra serie de pruebas para valorar al paciente se encuentran las siguientes:

  • Un TAC del cerebro donde se pueda observar a qué se debe la presión en la cabeza
  • Una resonancia magnética donde también se ofrece información extra sobre cualquier otra alteración que se haya podido presentar a nivel cerebral (hemorragias o hematomas internos, tumores, etc.)
  • Punción lumbar
  • Prueba de ultrasonido con ondas de alta frecuencia para evaluar en niños e incluso en el bebe antes de nacer

En primer lugar, el tratamiento va a ir encaminado a prevenir el impacto sobre el cerebro que se pueda haber ocasionado por el líquido acumulado. Se llevarán a cabo cirugías o intervenciones para poder eliminar la obstrucción que impide que el líquido salga o se colocarán sondas que puedan hacer que el líquido tenga un camino para fluir.

En la actualidad una de las intervenciones quirúrgicas más usuales se conoce como derivación. Consiste en insertar una válvula, llamada “shunt" en el cuerpo del niño o de la persona con hidrocefalia. El neurocirujano introduce un tubo unido a esa válvula y hace que el líquido pueda fluir desde el cerebro o la médula espinal a otros lugares del cuerpo, y así no hay bloqueo, y no se produce la saturación de líquido en el cerebro.

En muchos casos es la mejor forma de controlar la hidrocefalia, aunque a veces se necesita llevarlo durante toda la vida, y con un adecuado control del mismo.

Existen diferentes tipos de válvulas, incluso algunas cuentan con opciones de apagado y encendido de la misma.

Otro de los métodos quirúrgicos es una operación en el tercer ventrículo. Se llama ventriculostomía endoscópica. El neurocirujano realizará la operación con ayuda de una cámara con la que obtiene imágenes del cerebro. Realizará una pequeña abertura en uno de los ventrículos o entre ellos y así el líquido cefalorraquídeo podrá fluir fuera del cerebro.

Tanto una operación como la otra precisan de control médico y acudir cuanto antes al especialista o a urgencias si hay fiebre, vómitos, dolor de cabeza, etc., ya que puede haber complicaciones posteriores producidas por obstrucción o infecciones.

Prevención

Realmente no hay un método o tratamiento que pueda prevenir la hidrocefalia. Eso sí, podría haber algunas formas de prevenir la patología si evitamos ciertos riesgos

  • Golpes en la cabeza
  • Chequeos y seguimiento durante el embarazo
  • Vacunación contra enfermedades que pueden producir esta alteración, como la meningitis

Envejecimiento saludable

Los niños con hidrocefalia que son sometidos a cirugía para insertar una válvula y filtrar el líquido, evitando la obstrucción, tendrán que tener un seguimiento durante toda vida. La periodicidad del mismo la decidirá su especialista, y así cualquier fallo en la válvula o alteración puede subsanarse a tiempo.

Por otro lado, están los casos de hidrocefalia crónica en adultos. Los especialistas la llaman hidrocefalia normotensiva. Como en los niños se recomienda insertar alguna de las válvulas que alivien la presión de líquido en el cerebro.

Según los especialistas “Entre el 70 y el 90% de los pacientes con este tipo de hidrocefalia crónica del adulto (HCA) obtienen buenos resultados a largo plazo, comparados con su estado preoperatorio. El síntoma que más mejora es la incontinencia, seguido de la alteración de la marcha y finalmente de la demencia. L os pacientes con sólo demencia no suelen responder al shunt. Responden mejor cuando los síntomas llevan poco tiempo" afirma la doctora neurocirujana Marian García Pallero, autora de la sesión clínica sobre hidrocefalia crónica del adulto, del Hospital Universitario La Princesa en Madrid

https://neurorgs.net/docencia/sesiones-residentes/hidrocefalia-cronica-del-adulto/

Por tanto, la conclusión para un envejecimiento saludable para personas con hidrocefalia pasa por un buen seguimiento por parte de su especialista, quién le realizara las recomendaciones y consejos pertinentes para una buena calidad de vida.

Publicaciones, documentos técnicos y websites con información

Contactos de interés

  • Association Hydrocephalus
    Facebook: https://www.facebook.com/pg/HydroAssoc/about/?ref=page_internal
    Página sobre hidrocefalia: https://www.hydroassoc.org/la-hidrocefalia/
    Página sobre la asociación: https://www.hydroassoc.org/
  • Federación de Espina Bífida e Hidrocefalia (FEBHI)
    Sede Social y Centro de Servicios: Calle Pechuán, 14. Madrid.
    Teléfono de contacto: 91 415 20 13
    E-mail: g.garcia@febhi.org
    Centro de Orientación e Intermediación Laboral.
    Calle Vinaroz, 32. Madrid.
    Teléfono de contacto: 91 744 02 82
    E-mail: f.ballesteros@febhi.org
    Web: http://www.febhi.org/
  • Asociación Valenciana de Espina Bífida e Hidrocefalia (AVEBH)
    Sede Social: C/ Plátanos, 6 – 4 – bajo. Valencia.
    Tel.: 96 348.28.66
    Colegio de Ed. Especial “El Molí": C/ Padre Muedra, 19 - bajo. Valencia.
    Tel.: 96 340.72.56
    Centro de Atención Integral: C/ Virgen de Campanar, 15. Valencia.
    Tel.: 96 326.44.31
    Vivienda Tutelada “El Teu Espai": C/ Gómez Ferrer, 1. Mislata (Valencia).
    Tel.: 96 184.70.40
    Web: https://espinabifidavalencia.org/

Nota sobre asociaciones

Hay diversas asociaciones que aúnan a las personas con espina bífida y a las personas con hidrocefalia ya pueden tener características similares, y además, es probable que uniendo fuerzas las agrupaciones puedan ofrecer más apoyos y servicios.

¿Cuál es la frecuencia de la enfermedad?

Desde AMEB, Asociación Madrileña de Espina Bífida, afirman que la incidencia es de 1 caso por cada 1.000 personas. Es más frecuente en la infancia, aunque también se presentan casos en adultos e incluso en personas ancianas.

Desde AMEB asimismo echan de menos datos estadísticos sobre esta prevalencia, pero a grandes rasgos, se cree que esta alteración puede afectar a 1 de cada 500 niños.

¿A qué se debe?

La hidrocefalia puede deberse a varias causas:

  • De nacimiento, por alteraciones durante el embarazo
  • Debido a espina bífida
  • Por golpes, traumatismos o hemorragias en el cerebro
  • Por infección en el cerebro que provoca inflamación
  • Debido a tumores

¿Tiene cura?

La hidrocefalia se puede presentar de múltiples formas y con diversos efectos según el grado en que afecta a la persona.

No todas las personas responden igual a los tratamientos, terapias o intervenciones quirúrgicas, pero desde AMEB, Asociación Madrileña de Espina Bífida, arrojan esperanza en aquellos niños que viven más de un año al tratar esta patología. La mayoría “tendrá una expectativa normal de vida" aunque puede existir alguna dificultad neurológica, afirman.

Cada caso necesita su propio diagnóstico y tratamiento, y no se pueden adelantar datos o efectos hasta que no se haga un seguimiento tras la intervención.

Existen casos en los que la cirugía de derivación que ofrece el drenaje del líquido incluso puede revertir el daño que haya podido ser causado al cerebro, en otros casos ese daño no se eliminará del todo, pero sí se reducirá.

Como en otras patologías es importante el diagnóstico precoz, para poder tratar a tiempo a quien la padece y antes de que aparezcan daños que puedan ser más importantes en el cerebro.

¿Qué otras terapias se recomiendan para niños con hidrocefalia?

Los niños con hidrocefalia van a necesitar una serie de apoyos y recursos para su desarrollo educativo.

Asimismo, es importante que tenga un seguimiento por parte del equipo de especialistas médicos que lo tratan (neurocirujano, neurólogo, rehabilitador).

¿Cómo saber si alguien sufre hidrocefalia?

El neurólogo realiza una evaluación médica con pruebas de observación en persona en su consulta y también puede solicitar pruebas como resonancias y otros, que detecten alguna alteración anormal en el cerebro.

¿Qué síntomas pueden ser señal de hidrocefalia?

En los niños habrá ciertas señales que pueden ser síntoma de la hidrocefalia y que los padres deben tener en cuenta para llevar a su hijo al especialista:

  • Cabeza más grande de lo normal y que ha aumentado rápidamente
  • Malestar con sueño, vómitos e incluso convulsiones
  • Ojos que miran hacia debajo de forma fija
  • Carácter irritable
  • Tono muscular bajo y poca fuerza

En niños algo más grandes, jóvenes y adultos puede haber algunas señales más

  • Dolor de cabeza
  • Fiebre
  • Inestabilidad tanto en el equilibro como en la forma de comportarse
  • Problemas con la marcha o al hablar

En personas a partir de 60 años se pueden dar además signos como pérdidas de memoria, incapacidad para razonar, movimientos lentos.

La pérdida de control urinario puede ser también otra de las señales. Al final tendrá que ser el especialista quién examine a la persona en cuestión y dé su diagnostico para poder comenzar un tratamiento correcto.

  • Aracnoidea
  • Se trata de la meninge encargada de proteger el sistema nervioso central (entre el encéfalo y la médula espinal).
  • Cefalorraquídeo
  • Se refiere al líquido que circula por el sistema nervioso, y su función es amortiguar y protegerle de posibles golpes. Aunque si se obstruye y se acumula produce la hidrocefalia.
  • Estenosis
  • Se llama así cuando se estrecha o constriñe una vía u orificio.
  • Ex vacuo
  • Se refiere a un tipo de hidrocefalia donde hay un daño provocado por un ataque cerebrovascular o lesión.
  • Ventriculostomía
  • Cirugía de los ventrículos. En este caso se refiere a los cerebrales. Son cavidades que se interconectan entre sí dentro del encéfalo, que es una parte del cerebro.