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La esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune, catalogada como enfermedad rara, ya que su prevalencia es muy baja en la población.

La Asociación Española de Esclerodermia explica que según las estadísticas puede afectar a 3 de cada 10.000 habitantes.

Puede llegar a ser una patología que produce discapacidad dependiendo de su evolución y las limitaciones que provoca en el día a día para las personas con la misma.

Su principal característica es el endurecimiento de la piel. Algo que no solo afecta a la epidermis, sino que en personas con esclerodermia severa puede presentarse también en sus órganos internos.

Se clasifica dentro de las patologías de carácter reumático.

La esclerodermia se produce por una alteración en el funcionamiento del sistema inmunitario que hace que el propio organismo actúe provocando inflamación y lesiones en sus tejidos sanos.

Causas

La Doctora Begoña García Serna detalla en la web de la Asociación Española de Esclerodermia cuáles pueden ser las causas que originan la esclerodermia.

Aunque en principio no hay una causa concreta que genere la misma, las investigaciones hacen vislumbrar luz sobre el origen y afirman que podría ser por diversos factores, entre los que se encuentran factores genéticos y también ambientales.

La Fundación de Esclerodermia de Estados Unidos confirma que aún se desconocen esas causas concretas, pero en cambio, se conoce bastante sobre el proceso que la desarrolla.

En la esclerodermia localizada se debe a una sobreproducción de colágeno en aquellas zonas de la piel que presentan esas lesiones y endurecimiento.

Por su parte, en la esclerosis sistémica se combinan tres aspectos: alteración vascular, de nuevo la fibrosis o producción excesiva de colágeno y la alteración del sistema inmunitario.

Lo que sí han concretado es que gran parte de las personas con esclerodermia muestran en la sangre un alto índice de anticuerpos antinucleares (ANA), lo que señala directamente a una alteración en el sistema autoinmune. 

¿Qué personas son más propensas a desarrollar esclerodermia?

La fundación norteamericana ha encontrado una serie de puntos en común que marcan cierto patrón que hace que unas personas tengan más riesgo de desarrollar la patología.

Según los investigadores y estadísticas la esclerosis sistémica se ha desarrollado de forma más habitual en personas con familiares que tienen también patologías que afectan al sistema inmunitario como es el caso del lupus.

Eso indica que podría haber cierto componente genético en su desarrollo.

Pero lo cierto es, que en pocos casos se dan varios casos de esclerodermia sistémica en una misma familia.

Además, se apuntan los factores ambientales como generadores de la esclerodermia.

La Fundación de Esclerodermia de Estados Unidos afirma que hay vestigios de personas que han desarrollado esclerodermia al estar expuestos a ciertos elementos al trabajar en minería o en limpieza, también al tomar algunos fármacos o debido a infecciones.

Síntomas

Las personas con esclerodermia (de tipo sistémico) experimentan una alteración que afecta tanto a su sistema autoinmune, procesos inflamatorios y también de carácter vascular.

El primer síntoma o característica más destacable es el endurecimiento de la piel.

Este endurecimiento y engrosamiento hace que incluso se dificulte la movilidad en las manos y los dedos tienden a perder elasticidad.

La calcinosis es otro de los efectos de la esclerodermia, que consiste en la creación de depósitos de calcio bajo la piel. La Fundación Estadounidense de Artritis afirma que estas bolsas de calcio a veces pueden provocar algunas pequeñas infecciones.

Cada persona presentará unos síntomas u otros según que órganos se vean afectados y también cómo se desarrolle la evolución de la patología.

Gran parte de los pacientes que acuden a consulta presentan:

  • Cansancio.
  • Pérdida de peso.
  • Manos hinchadas
  • Dolor muscular (mialgias).
  • Dolor en las articulaciones (artralgias). En ocasiones se puede desarrollar artritis.
  • Sequedad importante en boca, ojos, piel.

En ocasiones estos síntomas pueden estar también acompañados de pérdida de fuerza y la sensación de agotamiento excesivo.

La doctora Begoña García Serna explica a través de la Asociación Española de Esclerodermia que el especialista puede encontrarse también con otras características que son propias de la esclerodermia, como diversas alteraciones en la piel, aparte del endurecimiento, puede haber cambios en la pigmentación, aumentar los depósitos de calcio etc.

El engrosamiento de la piel puede dar lugar a aspectos físicos como, por ejemplo, un estrechamiento de la abertura bucal. Algo que puede explicar esa pérdida de peso, ya que dificulta el proceso de alimentación.

En muchas ocasiones, en 90 de cada 100 casos, aparece lo que se llama Fenómeno Raynaud. Las manos y pies cambian de color cuando la persona se somete a estrés o pasa frío. Pero no solo se queda en un cambio de color, sino que también puede presentarse la inflamación de los dedos, dolor y en ocasiones incluso gangrena.

Asimismo, otros síntomas de la esclerodermia, en personas con esclerodermia sistémica, es que haya alteraciones pulmonares, de corazón, de riñón, presentando arritmias, palpitaciones, tos, sensación de ahogo, y debido a la alteración renal se puede dar hipertensión grave, que debe ser tratada de inmediato para prevenir otros problemas.

La Fundación Española de Reumatología afirma que se ha detectado mayor repunte o intensidad de los síntomas en personas expuestas al tabaco, a situaciones de estrés, frío extremo o al ingerir ciertos fármacos.

¿Por qué se produce ese engrosamiento de la piel?

Los especialistas manifiestan que se da por una acumulación excesiva de colágeno.

Tipos de esclerodermia

La esclerodermia tiene diferentes grados y según cómo se presenta en cada paciente y sus síntomas puede ser leve o grave, en este último caso, provoca mayores limitaciones en el día a día para esa persona.

Los dos tipos de esclerodermia que existen son:

  • Esclerodermia localizada. En este caso solo afecta a una o varias zonas de la piel, por lo general, rostro, manos y pies. Se debe a una sobreproducción de colágeno en aquellas esas zonas. Habrá varios tipos según cómo se presenta la alteración cutánea. La “Morfea” es la más habitual y se presenta como zonas de la piel abultada o con poca pigmentación, en forma de mancha. Detallamos los tipos a continuación en esta misma sección. Este tipo localizado, además de la piel, podría afectar también a músculos o articulaciones, según explican especialistas de TopDoctors.
  • Esclerosis sistémica. Se debe a la combinación de tres factores que intervienen en el organismo y su funcionamiento: alteración vascular, fibrosis o producción excesiva de colágeno y la alteración del sistema inmunitario. Este tipo afecta a los órganos internos. Y a su vez, según explica la Asociación Española de Esclerodermia hay otros 2 subtipos: la limitada y la difusa.

Sobre la esclerodermia localizada existen estos tipos:

  • Morfea. Con abultamientos o pequeñas manchas en algunas zonas de la piel. Afecta a la zona superficial.
  • Morfea de tipo generalizado. Se presentan manchas más grandes.
  • Lineal. Zona de piel abultada formando una línea. Afecta a la piel y también puede afectar al tejido debajo de la piel e incluso los músculos.
  • Coup de Sabre o golpe de sable. Aparece una línea abultada en la piel de la cara o del cuero cabelludo.

Sobre los tipos de esclerodermia sistémica, ambos casos presentan el fenómeno de Raynaud donde cambia la coloración de los dedos a blancos o azules con frío y rojos o morados si hay calor, dolor, y en casos extremos obstrucción de los vasos sanguíneos de los dedos, y ambas pueden afectar también al rostro, además, se dan estas otras características, anotadas por la Asociación Española de Esclerodermia:

  • Cutánea limitada. La afectación en la piel puede aparecer en una zona de delimitada, como es en cara, manos, antebrazo, pies, etc. También presenta aparición de hipertensión arterial pulmonar tardía, alteraciones gastrointestinales, telangiectasias, alteración renal, anticuerpos anticentrómero.
  • Cutánea difusa. La afectación se presenta en más zonas. Como es la piel del tronco y las extremidades (brazos, piernas, manos y pies). También es peculiar de este tipo la aparición de Anticuerpos anti-Scl-70 y anti-ARN-polimerasa-I, II o III. Alteración renal importante, fibrosis pulmonar y miocárdica, entre otros.

Un tercer tipo de esclerodermia es cuando hay esclerodermia, pero sin afectar a la piel: “esclerodermia sin esclerodermia”. Es un tipo que no se presenta de forma frecuente, solo en un 5% de los casos, según especifica la Fundación Americana de Esclerodermia. Este tipo afecta a los órganos internos.

Prevalencia

Desde la Asociación Española de Esclerodermia afirman que en todo el mundo puede haber alrededor de 2,5 millones de personas con esta patología.

Es una patología poco común, solo se encuentran 3 casos por cada 10.000 habitantes, y se presenta más en mujeres.

Puede aparecer a cualquier edad. Aunque la edad más habitual de aparición o de diagnóstico es entre los 30 y 50 años.

Tratamiento

Desde la plataforma de especialistas médicos TopDoctors informan que el especialista indicado para realizar un diagnóstico sobre la patología son los reumatólogos.

Tras los indicios dados por el paciente al médico de cabecera o de familia, éste, enviará a la persona al reumatólogo, a fin de que puedan realizar las pruebas necesarias para poder dar un diagnóstico y comenzar con un tratamiento adecuado para frenar el avance de la patología y sus síntomas.

Los reumatólogos tratan aquellas alteraciones que se presentan tanto en el aparato locomotor o musculoesquelético, y del tejido conectivo. Es decir, todas las patologías que puedan afectar a huesos, articulaciones, músculos, tendones o ligamentos. Así como las patologías autoinmunes sistémicas, como es el caso de la esclerodermia.

La Fundación Española de Reumatología estima que el reumatólogo tras hacer los análisis y pruebas pertinentes puede realizar un diagnóstico y clasificación del tipo de patología concreta que tiene el paciente durante ese primer año desde la visita a su consulta.

También especificará en qué fase se encuentra, si es la fase cuando comienza la patología, donde apenas hay síntomas, o si ya ha evolucionado y comienzan a aparecer síntomas más intensos.

El especialista indicará al paciente en qué consiste su patología y cuáles son los hábitos y tratamiento que debe seguir. También le indicará posibles signos de alerta ante los que actuar para prevenir cualquier avance o repunte de los síntomas.

Además del reumatólogo también pueden intervenir en el seguimiento y tratamiento otros especialistas, según los síntomas que tenga cada paciente, como es el dermatólogo (para alteraciones en la piel), el nefrólogo (para los riñones) o el cardiólogo (si está afectado el corazón), así como con el resto de los órganos y especialistas que puedan verse relacionados.

¿Qué pruebas se realizan?

El primero paso es la primera consulta al especialista reumatólogo. El médico indagará en el historial médico del paciente y los síntomas que muestra en la actualidad y que ha tenido en el pasado, y su evolución.

Tras un examen físico, se realizan pruebas analíticas tanto de sangre como de orina.

La Fundación de Artritis de Estados Unidos explica en su web en una guía sobre esclerodermia que en algunos casos el especialista puede solicitar también pruebas de radioagnóstico, como pueden ser rayos X o tomografías.

Para ver el funcionamiento de los órganos internos se pueden solicitar ecocardiogramas o pruebas para observar la capacidad pulmonar.

Desde la Asociación de Esclerodermia de Castellón afirman que a veces hacer un diagnóstico en las primeras etapas, donde aún no hay muchos síntomas, puede ser difícil. Por ello son los especialistas con más experiencia en esta patología los que suelen detectar antes los casos. Además, las analíticas pueden desprender un rasgo diferenciador, que hace visible la esclerodermia limitada y difusa, y son los antinucleares que aparecen en sangre.

Desde TopDoctors informan sobre otra prueba realizada en casos de pacientes con sintomatología de esclerodermia, es la capilaroscopia, que consiste en observar con lupas y abundante luz los capilares de lecho ungueal y poder valorar si existe alguna alteración en la circulación de las venas.

Tratamiento

La esclerodermia no dispone en la actualidad de un tratamiento curativo, por lo que es una patología crónica.

Aunque sí existen diversos fármacos que pueden ayudar a que la esclerodermia avance más lentamente y poder controlar la sintomatología asociada.

El especialista al hacer el diagnóstico ofrece al paciente información sobre posibles complicaciones que puede presentar la patología y también qué precauciones deben tomar para que eso no suceda.

El tratamiento irá orientado a controlar y prevenir la evolución de los síntomas.

En primer lugar, serán aconsejables hábitos de vida como la actividad física, una dieta equilibrada y la protección tanto de la piel como del aparato locomotor.

Desde TopDoctors y la Asociación Española de Esclerodermia apuntan a la importancia de tratar la esclerodermia con fármacos que conciernen a tres ámbitos: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibróticos.

Los fármacos que se suelen usar, siempre bajo prescripción y control del especialista, y según los síntomas de cada paciente son:

  • Corticoides. De apoyo al sistema inmunosupresor.
  • Fármacos que controlen la producción de colágeno. Metrotexato o colchicina.
  • Aportes vitamínicos.
  • Fármacos para mejorar la calidad de vida y reducir el dolor: analgésicos y antiinflamatorios.
  • Fármacos para controlar la acidez de estómago.

Además, según la Asociación Española de Esclerodermia, se pueden dar otros tratamientos:

  • Terapia con células madre adultas.
  • TENS. Tratamiento para controlas las molestias gastrointestinales.
  • Fisioterapia. Para mejorar la movilidad del aparato locomotor.

Consejos de prevención

Al ser una patología que se produce por una alteración del sistema autoinmune y sobre la que se desconocen las causas concretas no es prevenible.

Eso sí, se puede prevenir la evolución de la patología e intentar controlar los síntomas y brotes.

Desde el Aula de Pacientes del Servicio de Salud de la Junta de Castilla y León se afirma que es prioritario cuidar la piel con cremas que hidraten y protejan, así como cuidarse del frío extremo y si es posible de los golpes.

También es recomendable cuidar las heridas o lesiones en la piel que puedan aparecer para que no se infecten.

Desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) ofrecen una serie de recomendaciones, entre las que se incluyen medidas higiénicas y también de alimentación, para mejorar el día a día y prevenir síntomas y brotes:

  • Cuidar la piel.
  • Evitar el frío.
  • Controlar el estrés.
  • No fumar.
  • Cuidar la higiene dental.
  • Realizar rehabilitación y fisioterapia para cuidar la musculación y articulaciones.
  • Comer de forma moderada y evitar alimentos muy grasos o condimentados.
  • Cenar al menos 2-3 horas antes de dormir para una mejor digestión y evitar el reflujo.

Por su parte, la Fundación Española de Reumatología también tiene mucho que aportar en esta materia y ofrece su Decálogo para pacientes con esclerodermia, con estas 10 pautas básicas, que coinciden en muchos puntos con la AEE:

  1. Acudir al reumatólogo ante los primeros síntomas.
  2. Cuidarse del frío.
  3. Huir del tabaco.
  4. Intentar evitar momentos estresantes o de ansiedad.
  5. Cuidar la piel.
  6. Hacer ejercicio, sobre todo incidir en zonas con atrofia o afectadas.
  7. Informa a tu especialista de cualquier síntoma nuevo: taquicardia, tensión alta o dificultad para respirar.
  8. Controlar la tensión arterial.
  9. Seguir el tratamiento pautado por el médico.
  10. Informar a los especialistas que tratan otras patologías de que tiene esclerodermia, para poder controlar mejor las medicinas que se ofrecen.

La Fundación Americana de Artritis coincide con las anteriores reseñas de expertos y especialistas. Destaca la importancia de la actividad física para incidir positivamente en diversos aspectos en las personas con esclerodermia:

  • Favorece el cuidado de la piel.
  • Mejora el rendimiento motor, muscular y articular.
  • Activa el flujo sanguíneo y mejora la circulación.

En cuanto al cuidado de la piel destacan estos puntos para prevenir posibles lesiones o la aparición de problemas por la circulación sanguínea:

  • En la medida de lo posible estar a una temperatura estable y no estar en lugares con frío.
  • Ir abrigado, tanto el cuerpo, como las manos, pies, etc.
  • Usar productos de higiene para la ropa que sean para pieles sensibles.
  • Aplicar productos de higiene y cuidado de la piel para evitar que esté seca.
  • Cuidar las lesiones que se puedan provocar por el calcio acumulado bajo la piel.

Envejecimiento saludable

Como nos explica la Fundación General CSIC el aumento de la esperanza de vida trae consigo que en el proceso de vejez pueden aparecer nuevas patologías, y procesos asociados a enfermedad y discapacidad.

La investigación biomédica y biomecánica en diversas ramas de la salud puede lograr que la aparición de esas patologías no impacte negativamente en la vida de las personas en esa etapa de sus vidas.

La Sociedad CatalanoBalear de Medicina Interna detalla en un documento sobre “Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Edad Avanzada” cuál es la evolución y supervivencia en pacientes con estas patologías.

En el documento se analiza el perfil del paciente mayor de 65 años diagnosticado. En este rango de edad la forma predominante de esclerodermia es el subtipo cutáneo de esclerodermia limitada.

Además, los profesionales sanitarios afirman que puede darse mayor afección pulmonar y cardíaca en pacientes mayores de 65 años.

Y dan un rasgo esperanzador “La tasa de mortalidad de los pacientes de edad avanzada con ES no fue mayor a la de la población general de igual edad”. Lo que quiere decir que siguiente sus tratamientos y recomendaciones pueden controlar los síntomas y brotes de la esclerodermia y así hacer frente a un envejecimiento más saludable.

La actividad física, alejarse de hábitos tóxicos, seguir cuidando su piel, realizar fisioterapia y llevar una vida tranquila y sin estrés, pueden ser claves para envejecer bien.

Publicaciones, documentos técnicos y websites con información

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Preguntas frecuentes

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune, catalogada como enfermedad rara, ya que su prevalencia es muy baja en la población.

Se clasifica dentro de las patologías de carácter reumático.

¿Se puede prevenir?

Al ser una patología que se produce por una alteración del sistema autoinmune y sobre la que se desconocen las causas concretas no es prevenible.

Eso sí, se puede prevenir la evolución de la patología e intentar controlar los síntomas y brotes.

Desde el Aula de Pacientes del Servicio de Salud de la Junta de Castilla y León se afirma que es prioritario cuidar la piel con cremas que hidraten y protejan, así como cuidarse del frío extremo y si es posible de los golpes.

También es recomendable cuidar las heridas o lesiones en la piel que puedan aparecer para que no se infecten.

Las diferentes entidades de esclerodermia y profesionales dan una serie de recomendaciones para prevenir brotes y el repunte de síntomas. Así mejora la calidad de vida del paciente (Ver Consejos de Prevención en Recomendaciones).

¿Se puede curar?

La esclerodermia no dispone en la actualidad de un tratamiento curativo, por lo que es una patología crónica.

Aunque sí existen diversos fármacos que pueden ayudar a que la esclerodermia avance más lentamente y poder controlar la sintomatología asociada.

¿Qué tratamiento se recomienda?

El especialista al hacer el diagnóstico ofrece al paciente información sobre posibles complicaciones que puede presentar la patología y también qué precauciones deben tomar para que eso no suceda.

El tratamiento irá orientado a controlar y prevenir la evolución de los síntomas.

En primer lugar, serán aconsejables hábitos de vida como la actividad física, una dieta equilibrada y la protección tanto de la piel como del aparato locomotor.

Desde TopDoctors y la Asociación Española de Esclerodermia apuntan a la importancia de tratar la esclerodermia con fármacos que conciernen a tres ámbitos: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibróticos.

Los fármacos que se suelen usar, siempre bajo prescripción y control del especialista, y según los síntomas de cada paciente son:

  • Corticoides. De apoyo al sistema inmunosupresor
  • Fármacos que controlen la producción de colágeno. Metrotexato o colchicina.
  • Aportes vitamínicos
  • Fármacos para mejorar la calidad de vida y reducir el dolor: analgésicos y antiinflamatorios
  • Fármacos para controlar la acidez de estómago.

Además, según la Asociación Española de Esclerodermia, se pueden dar otros tratamientos:

  • Terapia con células madre adultas.
  • TENS. Tratamiento para controlas las molestias gastrointestinales.
  • Fisioterapia. Para mejorar la movilidad del aparato locomotor.

¿Cuáles son los síntomas que pueden indicar que una persona tiene esclerodermia?

Las personas con esclerodermia (de tipo sistémico) experimentan una alteración que afecta tanto a su sistema autoinmune, procesos inflamatorios y también de carácter vascular.

El primer síntoma o característica más destacable es el endurecimiento de la piel.

Este endurecimiento y engrosamiento hace que incluso se dificulte la movilidad en las manos y los dedos tienden a perder elasticidad.

La calcinosis es otro de los efectos de la esclerodermia, que consiste en la creación de depósitos de calcio bajo la piel. La Fundación Estadounidense de Artritis afirma que estas bolsas de calcio a veces pueden provocar algunas pequeñas infecciones.

Cada persona presentará unos síntomas u otros según que órganos se vean afectados y también cómo se desarrolle la evolución de la patología.

Gran parte de los pacientes que acuden a consulta presentan:

  • Cansancio.
  • Pérdida de peso.
  • Manos hinchadas.
  • Dolor muscular (mialgias).
  • Dolor en las articulaciones (artralgias). En ocasiones se puede desarrollar artritis.
  • Sequedad importante en boca, ojos, piel.

En ocasiones estos síntomas pueden estar también acompañados de pérdida de fuerza y la sensación de agotamiento excesivo.

¿Es hereditaria?

La Asociación de Esclerodermia de Castellón afirma que, aunque la patología no se define como hereditaria, hay investigadores que han observado una cierta predisposición de algunas familias que tienen antecedentes de enfermedades reumáticas.

Glosario

  • Anticuerpos antinucleares. Este índice en sangre indica si es elevado una alteración del sistema inmunológico.
  • Anticuerpos anticentrómero. Anticuerpos que aparecen en las analíticas de sangre de personas con esclerodermia.
  • Artralgias. Dolor en las articulaciones.
  • Autoinmune. Se denominan así a las patologías que alteran el sistema inmunitario. De esa forma el sistema no funciona adecuadamente y reacciona atacando células sanas del cuerpo de forma errónea.
  • Capilaroscopia. Prueba que consiste en observar con lupas y abundante luz los capilares del lecho ungueal y poder valorar si existe alguna alteración en la circulación de las venas.
  • Colágeno. Une los tejidos conectivos, es decir, músculos, huesos, etc.
  • Fibrosis. Cuando se desarrolla de forma descontrolada el tejido conectivo y fibroso en el organismo. Este tejido suele recubrir los órganos.
  • Lecho ungueal. Tejido conectivo que se adhiere por debajo a la uña.
  • Mialgias. Dolor muscular.
  • Telangiectasias. Se llaman así a las arañas vasculares que aparecen en la piel, debido a que se dilatan los capilares o que los vasos sanguíneos están muy superficiales.
  • Reumatólogo. Especialista que trata aquellas alteraciones que se presentan tanto en el aparato locomotor o musculoesquelético, y del tejido conectivo.